Οι καρδιαγγειακές εκδηλώσεις των νοσημάτων του συνδετικού ιστού, αναγνωρίζονται περισσότερο και μπορεί να αφορούν το μυοκάρδιο, το περικάρδιο, τις βαλβίδες ή το ερεθισματαγωγό σύστημα.
Τα συμπτώματα μπορεί να είναι ήπια και να διελάθουν της διάγνωσης, προϊόντος του χρόνου όμως μπορεί να είναι να είναι θανατηφόρα.
Στο site της Βρετανικής Ρευματολογικής Εταιρείας είναι αναρτημένες οι κατευθυντήριες οδηγίες όσον αφορά την διάγνωση και τη θεραπεία. (rheumatology.org.uk)
Η τρέχουσα ανασκόπηση στο Heart, επικεντρώνεται στην:
-Ρευματοειδή Αρθρίτιδα (ΡΑ), στον
-Συστηματικό Ερυθηματώδη Λύκο (ΣΛΕ),
-στο Αντιφωσφολιπιδικό Σύνδρομο (ΑΦΣ),
-στη Συστηματική Σκλήρυνση (ΣΣ),
-στην Αυτοάνοση μυοσίτιδα (ΑΜ), και
-στις Αγγειίτιδες.
Δεν περιλαμβάνει τις οροαρνητικές σπονδυλαθροπάθειες, την σαρκοείδωση και την ουρική
αρθρίτιδα, καθώς και γενετικά σύνδρομα (Marfan, Οικογενής Μεσογειακός πυρετός).
Οι κύριες εκδηλώσεις περιλαμβάνουν την στεφανιαία νόσο, τις βαλβιδοπάθειες, την
περικαρδίτιδα/μυοκαρδίτιδα και τις διαταραχές αγωγιμότητας.
–Στεφανιαία νόσος
Μπορεί να εκδηλωθεί ως σταθερό, σιωπηλό κλινικό σύνδρομο ή ως οξύ στεφανιαίο
σύνδρομο.
“Ο αυξημένος κίνδυνος σχετίζεται με την μεγάλη επίπτωση της αρτηριακής
υπέρτασης και του διαβήτη σε αυτούς τους ασθενείς που δεν σχετίζεται μόνο με τις
μεγάλες δόσεις στεροειδών που συχνά λαμβάνουν, σε συνδυασμό με την μειωμένη φυσική
δραστηριότητα και την χρόνια νεφρική νόσο“, αναφέρει η κ. Ντόρα Μπάμπαλη, καρδιολόγος, προσθέτοντας:
“Συχνά η στεφανιαία νόσος εμφανίζεται σε μικρότερη ηλικία σε σχέση με τον γενικό πληθυσμό. Η πρωτογενής πρόληψη είναι σημαντική και περιλαμβάνεις κλασικές υγιεινοδιαιτητικές παρεμβάσεις (διακοπή καπνίσματος, άσκηση, επιθετική ρύθμιση της υπέρτασης, της υπερλιπιδαιμίας και του διαβήτη”.
Ο επαρκής έλεγχος του νοσήματος και δη των εξάρσεών, ιδανικά με μειωμένη
δόση στεροειδών είναι καρδιο-προστατευτικός.
Βαλβιδική νόσος
Συχνά εμφανίζεται σε ασθενείς με ΣΛΕ ή ΣΣ. Η εκτίμηση της ανατομίας και της
λειτουργικότητας της βαλβίδας γίνεται με τον διαθωρακικό υπέρηχο καρδιάς (ΤΤΕ), ενώ
μπορεί να χρησιμοποιηθεί και η CMR.
Περικαρδίτιδα/ Μυοκαρδίτιδα
Η προσβολή του περικαρδίου ή/και του μυοκαρδίου είναι πολύ συχνή (εως και 50% των
ασθενών).
Ο ΤΤΕ είναι η πρωταρχική εξέταση αν και έχει μειωμένη ευαισθησία και
ειδικότητα ειδικά όσον αφορά την προσβολή του μυοκαρδίου.
Για την απεικόνιση του περικαρδίου μπορεί να χρησιμοποιηθούν συμπληρωματικά ο ΤΤΕ, η CMR και η αξονική
τομογραφία (CT).
Διαταραχές αγωγιμότητας
Μπορεί να εκφράζονται υποκλινικά ως αίσθημα παλμών ή προ/συγκοπτικά επεισόδια. Το
ΗΚΓ-12 απαγωγών και το Holter ρυθμού είναι χρήσιμα διαγνωστικά εργαλεία, ειδικά όταν
τα συμπτώματα πυκνώνουν.
Σε μη διαγνωστικές περιπτώσεις μπορεί να γίνει τοποθέτηση ILR.
Ειδικά Ρευματολογικά Νοσήματα
Α. Νόσοι του συνδετικού ιστού
Περιλαμβάνουν αυτοάνοσα ρευματολογικά νοσήματα όπως:
-η Ρευματοειδής Αρθρίτιδα,
-ο Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος,
-το Αντιφωσφολιπιδικό Σύνδρομο,
-το Sjogren σύνδρομο,
-η Συστηματική Σκλήρυνση, και,
-Ιδιοπαθείς Φλεγμονώδεις Μυοπάθειες.
Σε κάποιους ασθενείς συνυπάρχουν περισσότερα του ενός νοσήματα.
1. Ρευματοειδής Αρθρίτιδα
Είναι ένα συστηματικό, αυτοάνοσο νόσημα που αφορά περίπου το 0.5%-1.0% του γενικού
πληθυσμού.
Χαρακτηρίζεται από συμμετρική προσβολή μικρών και μεσαίων αρθρώσεων,
ενώ έχει συχνά και εξω-αρθρικές προσβολές (πχ νεφρό), οι οποίες σχετίζονται με πτωχή
πρόγνωση.
Οι ασθενείς έχουν αυξημένη καρδιαγγειακή και ολική θνητότητα, σε σχέση με
τον γενικό πληθυσμό.
α) Αθηροσκλήρωση και Στεφανιαία Νόσος
Η φλεγμονή γεννά και επάγει την καρδιαγγειακή προσβολή.
Κεντρική θέση τόσο στην εκδήλωση της ρευματοειδούς αρθρίτιδας όσο και της αθηροσκλήρωσης έχουν
οι προ-φλεγμονώδεις κυτοκίνες, ο TNF, η ιντερλευκίνη (IL)-1B και η IL-6. Ειδικά η
IL-6 ανευρίσκεται σε μεγάλη συγκέντρωση στην αθηρωματική πλάκα.
Ο μηχανισμός παραμένει άγνωστος, πιθανά όμως να σχετίζεται με την επίδραση στις ελεύθερες ρίζες των λιπαρών οξέων, την παρεμπόδιση της προ-φλεγμονώδους δράσης των κυτοκινών και με την βελτίωση της λειτουργικότητας του ενδοθηλίου.
.β) Περικαρδίτιδα – Μυοκαρδίτιδα
Η επίπτωση είναι 10%.
Είναι δείκτης ενεργότητας της νόσου και απαιτεί τιτλοποίηση της θεραπείας με DMARDs ή και χρήση στεροειδών.
Σπανιότερα σχετίζεται με επιπωματισμό ή περιοριστική περικαρδίτιδα.
Η μυοκαρδίτιδα είναι πολύ σπάνια εκδήλωση.
γ) Βαλβιδική Νόσος
“Είναι 4 φορές πιο συχνή σε σχέση με τον γενικό πληθυσμό και εκδηλώνεται με
ανεπάρκεια της αορτικής και της μιτροειδούς βαλβίδας”, σημειώνει η κ. Ντόρα Μπαμπαλή
2. Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος
Είναι μια πολυσυστηματική φλεγμονώδης νόσος που προσβάλει το 0.1%-0.2% του
πληθυσμού.
Οι καρδιακές εκδηλώσεις αφορούν >50% των ασθενών και οδηγούν σε
αυξημένη νοσηρότητα και θνητότητα.
Στην καρδιακή προσβολή συμμετέχει η συστηματική φλεγμονή, το φαινόμενο Raynaud, και η θρόμβωση ειδικά όταν συνυπάρχει Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, ενώ και τα ίδια τα αυτό-αντισώματα φαίνεται ότι προσβάλλουν άμεσα το μυοκάρδιο.
α) Στεφανιαία νόσος
Αποτελεί το πιο συχνό αίτιο θανάτου σε ασθενείς με μακροχρόνια νόσηση από ΣΛΕ.
Έχουν καταγραφεί και σποραδικές περιπτώσεις αγγειόσπασμου, αρτηρίτιδας ή
στεφανιαίας εμβολής.
Σε διάφορες μελέτες φαίνεται η συσχέτιση των αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων και των αντισωμάτων έναντι καρδιολιπίνης, και της ανάπτυξης στεφανιαίας νόσου.
Ο κίνδυνος για έμφραγμα είναι 6 φορές μεγαλύτερος σε σχέση με τον γενικό πληθυσμό.
Εμφανίζεται σε νεότερη ηλικία και ειδικά σε νεαρές γυναίκες ακόμα και αν δεν υπάρχουν άλλοι παράγοντες κινδύνου.
Συνεπώς η πρωτοπαθής πρόληψη σε ετήσια βάση είναι σημαντική.
β) Περικαρδίτιδα
Η περικαρδίτιδα είναι η πιο συχνή καρδιακή εκδήλωση.
1 στους 4 ασθενείς θα εμφανίσουν κάποια στιγμή συμπτωματική περικαρδίτιδα κατά την διάρκεια της νόσου τους.
Η περιοριστική περικαρδίτιδα και ο επιπωματισμός είναι σπάνια.
γ) Μυοκαρδίτιδα
Είναι συχνό εύρημα σε νεκροτομικές μελέτες, ενώ η διάγνωσή της κατά την
διάρκεια της νόσου είναι μόλις 9%.
Η CMR είναι η μέθοδος εκλογής για την διάγνωση.
Η αύξηση του σήματος Τ2 στο μυοκάρδιο σχετίζεται με την παρουσία
φλεγμονής ακόμα και εν τη απουσία εμπλουτισμού με γαδολινίο.
Θεωρείται ότι η χορήγηση θεραπείας κατά τα στάδια της ενεργούς φλεγμονής μπορεί να
αναχαιτίσει την εμφάνιση καρδιακής ανεπάρκειας ή μυοκαρδιοπάθειας.
δ) Βαλβιδική νόσος
Η ενδοκαρδίτιδα Libman-Sacks μπορεί να προσβάλει έως και το 10% των ασθενών.
Χαρακτηρίζεται από μαραντική πάχυνση των γλωχίνων, των θηλοειδών μυών και
του ενδοκαρδίου.
Συνηθέστερα προσβάλλει την μιτροειδή γλωχίνα, αν και μπορεί να εμφανιστεί σε όλες οι βαλβίδες.
Οι ινώδεις βλάβες περιέχουν φλεγμονώδη κύτταρα και συνήθως δεν προκαλούν εμβολικά φαινόμενα, πάρα ταύτα σε μεγάλες βλάβες απαιτείται αντιπηκτική θεραπεία.3.
ε) Αντιφωσφολιπιδικό Σύνδρομο
Είναι ένα αυτοάνοσο νόσημα που χαρακτηρίζεται από την παρουσία αντιφωσφολιπιδικών
αντισωμάτων το οποία προκαλούν υποτροπιάζουσες αρτηριακές ή φλεβικές θρομβώσεις
και επιπλοκές κατά την κύηση.
Κύριος παθογενετικός μηχανισμός είναι η θρόμβωση αλλά και η βλάβη δια της ανοσοκαταστολής.
Οι καρδιακές εκδηλώσεις είναι ποικίλες και απαιτείται υψηλή κλινική υποψία.
α) Αθηροσκλήρωση και στεφανιαία νόσος
Η πρώτη εκδήλωση του αντιφωσφολιπιδικού στνδρόμου μπορεί να είναι το οξύ
στεφανιαίο σύνδρομο.
Σε νεότερους ασθενείς η αγγειογραφία αναδεικνύει φυσιολογικά στεφανιαία αγγεία, η επιταχυνόμενη αθηροσκλήρωση και η προσβολή της στεφανιαίας μικροκυκλοφορίας ή ο θρομβοεμβολή μπορεί να παρατηρηθεί.
Το κύριο αίτιο των οξέων στεφανιαίων συνδρόμων είναι η μη-αθηροσκληρωτική
θρόμβωση, και η θεραπεία είναι η αντιπηκτική αγωγή με αντι-VKA..
β) Πνευμονική Υπέρταση
Η φλεβική θρομβοεμβολή είναι η κύρια εκδήλωση, με μεγάλο ποσοστό υποτροπής,
καταλήγοντας στην χρόνια θρομβοεμβολική πνευμονική υπέρταση.
4. Αnti-Ro σχετιζόμενα νοσήματα
-Ο νεογνικός ερυθηματώδης λύκος σχετίζονται με anti-Ro αντισώματα μητρικής
προέλευσης.
Η μητέρα μπορεί να πάσχει από Λύκο ή σύνδρομο Sjogren, ή να είναι ασυμπτωματική.
Μπορεί να προκαλέσει κολποκοιλιακό αποκλεισμό στο νεογνό και εκσεσημασμένη βραδυκαρδία ή πιο σπάνια περικαρδίτιδα και μυοκαρδιοπάθεια.
Σε ποσοστό 50% θα χρειαστεί τοποθέτηση βηματοδότη τον 1ο χρόνο ζωής και
σχεδόν σε όλους στην ενήλικη ζωή.
Το σύνδρομο Sjogren σχετίζεται πολύ συχνά με την ανάπτυξη κολποκοιλιακού αποκλεισμού, ενώ μέσω της αρτηριακής σκληρίας και της υποκλινικής αθηροσκλήρωσης αυξάνει τον συνολικό καρδιαγγειακό κίνδυνο.
5. Συστηματική Σκλήρυνση
Είναι μια χρόνια, πολυσυστηματική νόσος που χαρακτηρίζεται από μικροαγγειοπάθεια και ίνωση του δέρματος και των εσωτερικών οργάνων.
Οι καρδιακές εκδηλώσεις περιλαμβάνουν την μυοκαρδιακή ισχαιμία, την ίνωση, την
προσβολή του περικαρδίου, την βαλβιδική νόσο και την πνευμονική αρτηριακή
υπέρταση.
α) Aθηροσκλήρωση και μικροαγγειακή στεφανιαία νόσος
Το ποσοστό της φλεγμονής είναι μικρότερος σε σχέση με τους ασθενείς με ΣΛΕ ή
ΡΑ, και η μικροαγγειακή νόσος είναι η πιο συχνή καρδιακή εκδήλωση.
Η επίπτωσή της είναι άγνωστη, σχετίζεται όμως συχνότερα με το φαινόμενο Raynaud.
Δεν υπάρχει στοχευμένη θεραπεία για την μικροαγγειακή στηθάγχη που χαρακτηρίζει
την Συστηματική Σκλήρυνση.
Οι β-αποκλειστές πρέπει να αποφεύγονται λόγω του δυνητικού κινδύνου επιδείνωσης της περιφερικής αγγειοσύσπασης, αλλά αν είναι αναγκαίο, μπορεί να χρησιμοποιηθεί η καρβεδιλόλη εξαιτίας της επίδρασης που έχει στους α-υποδοχείς.
β) Μυοκαρδιακή ίνωση και Καρδιακή Ανεπάρκεια Ίνωση μπορεί να εμφανιστεί σε κάποιους ασθενείς.
Το πρότυπο της καθυστέρησης του εμπλουτισμού στην CMR υπενδοκαρδιακά, μπορεί να μιμηθεί την εικόνα εμφράγματος.
Αυτό, μπορεί να οδηγήσει σε μυοκαρδιακή δυσλειτουργία και καρδιακή ανεπάρκεια με διατηρημένο ή μειωμένο κλάσμα εξώθησης.
γ) Διαταραχές αγωγιμότητας και ταχυ-αρρυθμίες
Σχετίζονται με την ίνωση του ερεθισματαγωγού συστήματος, ειδικά του
φλεβοκόμβου (εκδηλώνεται με βραδυ-αρρυθμία) αλλά και του μυοκαρδίου
(εκδηλώνεται με κολπική ή κοιλιακή ταχυ-αρρυθμία).
Οι κοιλιακές αρρυθμίες, αν και λιγότερο συχνές, σχετίζονται με αυξημένο κίνδυνο για αιφνίδιο θάνατο, και συνεπώς η τοποθέτηση απινιδιστή θα πρέπει να γίνεται πιο γρήγορα.
δ) Περικαρδιακή προσβολή
Είναι συνηθέστερα καλοήθης και κλινικά σιωπηλή.
Συχνότερα θα εμφανιστεί με περικαρδιακή συλλογή (5%-15%).
ε) Πνευμονική Υπέρταση
Μπορεί να αναπτυχθεί πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (ΠΑΥ) (με επίπτωση 8%-
15%), εξαιτίας της σκλήρυνσης στην πνευμονική αρτηρία και μπορεί ραγδαία να
προκαλέσει θάνατο.
Σε περίπτωση συνοσηρότητας με ΣΛΕ (μικτή νόσος του συνδετικού ιστού), η ανοσοκατασταλτική θεραπεία είναι μάλλον αποτελεσματική ενώ στην μονήρη συστηματική σκλήρυνση δεν είναι.
Η πρόγνωση είναι κακή, αν και η πρώιμη διάγνωση και θεραπεία μπορεί να βελτιώσει την έκβαση.
Απαιτείται τακτικός έλεγχος με δεξιό καθετηριασμό, σε εξειδικευμένο κέντρο για ΠΑΥ.
Υπάρχουν εργαλεία διαστρωμάτωσης κινδύνου όπως το DETECT, που ανιχνεύουν
ποιοι ασθενείς χρειάζονται συχνά υπέρηχο καρδιάς και δεξιό καθετηριασμό.
Χορήγηση αγγειοδιασταλτικής αγωγής για την πνευμονική αρτηρία μπορεί να γίνει
σε εξειδικευμένα κέντρα.
6. Φλεγμονώδης μυοσίτιδα
Οι φλεγμονώδεις μυοπάθειες είναι σπάνια νοσήματα που προκαλούν αδυναμία και
φλεγμονή στους μύες.
Η συμμετοχή της καρδιάς είναι μια καλά αναγνωρισμένη κλινική οντότητα σε ασθενείς με δερματομυοσίτιδα, πολυμυοσίτιδα, και στο σύνδρομο αντισυνθετάσης.
Η καρδιακή συμμετοχή έχει επίπτωση 6% έως και 75%, ανάλογα με τον
τύπο της μυοσίτιδας, τον ορισμό και τις εξετάσεις που πραγματοποιούνται.
Η στεφανιαία νόσος και οι αρρυθμίες είναι συχνό εύρημα, όμως η μυοκαρδίτιδα και η
καρδιακή ανεπάρκεια είναι πιο συχνές.
Στην μυοσίτιδα, πρέπει να χρησιμοποιείται η Τrop I, για την ανίχνευση της μυοκαρδιακής βλάβης καθόσον έχει τη μεγαλύτερη ειδικότητα για το μυοκαρδιακό μυ, εν αντιθέσει με τους άλλους δείκτες (CPK, ισομορφή C και Τ). Η CMR, είναι βοηθητική για την απεικόνιση της μυοκαρδίτιδας.
B. Αγγειίτιδες
Οι αγγειίτιδες είναι μια ομάδα διαταραχών όπου κοινό χαρακτηριστικό είναι η φλεγμονή
στις αρτηρίες.
Κατηγοριοποιούνται με βάση το μέγεθος των αγγείων που προσβάλλουν
(μεγάλα, μεσαία, μικρά).
Η καρδιακή συμμετοχή είναι συχνή, δια της άμεσης προσβολής
των στεφανιαίων αρτηριών.
1. Αγγειΐτιδα των μικρών αρτηριών
Οι πιο συχνές μορφές είναι η κοκκιωμάτωση με πολυαγγειΐτιδα
(κοκκιωμάτωση Wegener) η μικροσκοπική πολυαγγειΐτιδα και η ηωσινοφιλική
κοκκιωματιώδης πολυαγγειΐτιδα ( Churg-Strauss σύνδρομο).
Σχετίζονται με προσβολή του τοιχώματος των μικρών αρτηριών από αντισώματα έναντι του κυτοπλάσματος των ουδετεροφίλων.
Οι καρδιακές εκδηλώσεις μπορεί να είναι με τη μορφή περικαρδίτιδας, μυοκαρδίτιδας, μυοκαρδιακής ίνωσης, διαταραχών της αγωγιμότητας, προσβολή των βαλβίδων και έμφραγμα λόγω της αγγειΐτιδας των μικρών κλάδων των στεφανιαίων αρτηριών.
Η ανίχνευση είναι εργώδης, διότι συχνά οι ασθενείς είναι ασυμπτωματικοί και έχουν φυσιολογικό καρδιογράφημα.
2. Αγγειΐτιδα των μεσαίων αρτηριών
Η νόσος Kawasaki προσβάλλει συχνότερα την καρδιά.
Εξαιτίας της αγγειΐτιδας,μπορεί να προκληθούν γιγαντιαία ανευρύσματα στα στεφανιαία αγγεία, στο 20%-25% των παιδιών που δεν έχουν ιαθεί.
Τα ανευρύσματα μπορεί να προκαλέσουν στενώσεις ή και θρομβωτικά φαινόμενα και κατά συνέπεια οξύ έμφραγμα του μυοκαρδίου στην παιδική ή και στην ενήλικο ζωή.
Προσβολή της μιτροειδούς και της τριγλώχινας βαλβίδας μπορεί να παρατηρηθεί στους ασθενείς με Kawasaki, λόγω της φλεγμονής.
3. Αγγειΐτιδα των μεγάλων αρτηριών
Η γιγαντιαία αρτηριΐτιδα και η αρτηριΐτιδα Takayasu προσβάλουν τα μεγάλα
εξωκράνια αγγεία και μπορούν να προκαλέσουν ανευρύσματα στην θωρακική
αορτή, διαχωρισμό, στένωση, λειτουργική ανεπάρκεια στην αορτική βαλβίδα και
σπανιότερα έμφραγμα.
Η αρτηριΐτιδα Takayasu, μπορεί να προκαλέσει ανεπάρκεια στην αορτική βαλβίδα,
πνευμονική υπέρταση, ισχαιμική μυοκαρδιοπάθεια ή υπερτροφία της αριστερής
κοιλίας λόγω της αρτηριακής υπέρτασης, καταλήγοντας κάποιες φορές σε καρδιακή
ανεπάρκεια.
Η σπανιότητα του νοσήματος και η ποικιλία των συμπτωμάτων είναι υπεύθυνη για
την καθυστερημένη συνήθως διάγνωση.
4. Νόσος Behcet
Πρόκειται για μια χρόνια, υποτροπιάζουσα, πολυσυστηματική νόσο που προσβάλει
όλα τα αγγεία, ανεξαρτήτου μεγέθους.
Οι καρδιαγγειακές εκδηλώσεις ποικίλουν σε ποσοστό (7%-46%) αλλά και σε είδος.
Η προσβολή του ενδοκαρδίου μπορεί να προκαλέσει βαλβιδική ανεπάρκεια, ανευρύσματα στους κόλπους του Valsalva και ενδοκαρδίτιδα που ομοιάζει με βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα.
Η πρώτη καρδιακή εκδήλωση μπορεί να είναι η σοβαρή ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας, δευτεροπαθώς εξαιτίας της διάτασης της ρίζας της αορτής.
Η Καρδιο-Ρευματολογία
Η Καρδιο-Ρευματολογία είναι ένας νέος και γρήγορα αναπτυσσόμενος
επιστημονικός κλάδος.
Η καρδιακή προσβολή είναι συχνή και διαγιγνώσκεται πλέον ευχερέστερα, με την αυξανόμενη κλινική υποψία και την γενίκευση στην χρήση της CMR.
H θεραπεία και η παρακολούθηση απαιτεί την συνδυαστική προσέγγιση από τον καρδιολόγο και τον ρευματολόγο, ενώ τα νέα φάρμακα που βασίζονται στα μονοκλωνικά αντισώματα μπορεί στο μέλλον να προσφέρουν πλήρη ίαση.