Αμυοτροφική πλάγια σκλήρυνση είναι μια ταχέως προοδευτική νευροεκφυλιστική διαταραχή στην οποία το κύριο χαρακτηριστικό είναι ο επιλεκτικός θάνατος των κινητικών νευρώνων καταλήγοντας σε προοδευτική αδυναμία και τον θάνατο από αναπνευστική ανεπάρκεια.
Η ALS συχνά ονομάζεται νόσος του Lou Gehrig, από το διάσημο παίκτη του μπέιζμπολ που πέθανε από την νόσο το 1941.
Η συχνότητα είναι 1-2 ανά 100.000 άτομα ανά έτος και η επικράτηση 4-13 ανά 100.000.
Η ακριβής αιτία του εκλεκτικού εκφυλισμού κινητικού νευρώνα στο ALS παραμένει άγνωστη.
Η ALS ξεκινά συχνά με συσπάσεις των μυών και αδυναμία σε ένα χέρι ή πόδι , ή με κάποιο τραύλισμα.
Τελικά , η ALS επηρεάζει την ικανότητα για τον έλεγχο των μυών που απαιτούνται για να κινηθούμε, να μιλήσουμε, να τραφούμε και να αναπνεύσουμε.
Συμπτώματα
Πρώιμα σημάδια και συμπτώματα της ALS περιλαμβάνουν :
· Δυσκολία ανύψωσης του μπροστινού μέρους του ποδιού και των δαχτύλων των ποδιών.
· Αδυναμία στο κάτω άκρο και στους άκρους πόδες.
· Αδυναμία χεριού ή αδεξιότητα.
· Μυϊκές κράμπες και νευρικές συσπάσεις στα χέρια, τους ώμους και τη γλώσσα.
· Αναπνευστικές διαταραχές
· Διαταραχές ομιλίας & επικοινωνίας
· Διαταραχές κατάποσης
Παράγοντες κινδύνου
Στην ALS παράγοντες κινδύνου μπορούν να περιλαμβάνουν :
–Κληρονομικότητα
Μέχρι και 10% των ανθρώπων που έχουν ALS το κληρονόμησαν από τους γονείς τους .
Εάν έχετε αυτόν τον τύπο του ALS , τα παιδιά σας έχουν 50 -50 πιθανότητες εκδήλωσης της νόσου.
–Ηλικία
Η ALS συχνά εμφανίζεται σε άτομα μεταξύ των ηλικιών 40 έως 60.
-Φύλο
Πριν από την ηλικία των 65 ετών, περισσότεροι άνδρες από τις γυναίκες αναπτύσσουν ALS .
Αυτή η διαφορά φύλου εξαφανίζεται μετά την ηλικία των 70 .
–Γεωγραφική κατανομή
Οι άνθρωποι που ζουν στο Γκουάμ ,την Δυτική Νέα Γουινέα και σε τμήματα της Ιαπωνίας , έχουν αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης ALS.
Διαιτητικοί παράγοντες ίσως να ευθύνονται.
-Στρατιωτική θητεία
Μελέτες δείχνουν ότι οι άνθρωποι που έχουν υπηρετήσει στον στρατό βρίσκονται σε μεγαλύτερο κίνδυνο από την ALS.
Θεραπεία
–Φυσιοθεραπεία: Ένας φυσιοθεραπευτής μπορεί να συστήσει ασκήσεις όχι έντονες, για να διατηρηθεί η δύναμη των μυών και το εύρος της κίνησης όσο το δυνατόν περισσότερο, βοηθά να διατηρηθεί μια αίσθηση ανεξαρτησίας .
– Εργοθεραπεία: Ο εργοθεραπευτής βοηθάει στο να εξοικειωθεί ο ασθενής με ένα ζεύγος, πατερίτσες ή αναπηρική πολυθρόνα και να προτείνει συσκευές, όπως ράμπες που καθιστούν ευκολότερη την κυκλοφορία του.
–Λογοθεραπεία: Ο ρόλος του Λογοθεραπευτή σ’ έναν ασθενή με Αμυοτροφική Πλευρική Σκλήρυνση είναι καταλυτικός, επειδή ο ασθενής θα παρουσιάσει αναπνευστικές διαταραχές, διαταραχές ομιλίας και επικοινωνίας, καθώς και διαταραχές κατάποσης.
Ο λογοθεραπευτής πραγματοποιεί τακτική κλινική αξιολόγηση της ικανότητας κατάποσης του ασθενούς, της καταληπτότητας της ομιλίας, της φωνητικής λειτουργίας, της αναπνευστικής επάρκειας για ομιλία και της αρθρωτικής ικανότητας του.
Στη συνέχεια, ο λογοθεραπευτής δίνει κατάλληλες οδηγίες για την αύξηση της καταληπτότητας της ομιλίας του ασθενούς και προτείνει την εφαρμογή της πιο κατάλληλης αντισταθμιστικής στρατηγικής ομιλίας.
Επιπλέον, εξηγεί στον ασθενή και τους φροντιστές του τις αλλαγές που θα επέλθουν στην διαδικασία αναπνευστικής λειτουργίας, καθώς και τις απαραίτητες οδηγίες που αφορούν στη στοματική υγιεινή.
Τέλος, καθώς ο Λογοθεραπευτής είναι το άτομο, που παρακολουθεί τον ασθενή καθ’ όλη τη διάρκεια της νόσου, ενδέχεται κάποιες φορές ο ρόλος του να είναι συμβουλευτικός.
Είναι ωφέλιμο να παρέχει εγγράφως στους συγγενείς και φροντιστές του ασθενούς τις οδηγίες και τις πληροφορίες που αφορούν στην εξέλιξη της νόσου, με σκοπό να μπορούν εύκολα να ανατρέξουν σε αυτές και να λύσουν άμεσα τις απορίες τους.
Επίσης, οφείλει να τους ενημερώσει για την ενδεχόμενη συναισθηματική αστάθεια που μπορεί να εκδηλώσει ο ασθενής και να τους παραπέμψει σε κάποιον ειδικό κλινικό ψυχολόγο.